Aperçu sur la maladie de Creutzfeld-Jakob

En ces temps de folies, j'ai eu la curiosité de rechercher quelques éléments sur la maladie de Creutzfeldt-Jakob afin de répondre aux questions de nos patients affolés et tremblants.

DEFINITION :

La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une infection humaine neuro-dégénérative rare et fatale, décrite pour la première fois en 1920, classée dans les encéphalopathies spongiformes transmissibles qui peuvent toucher également le mouton, la chèvre, la vache, le vison et le cerf, plus récemment le chat, des animaux sauvages en captivité et le singe.

FORMES DE LA MALADIE :

On connaissait 3 formes de MCJ :

• Une forme sporadique (85% des cas), touchant des adultes de 50 à 75 ans et donnant une démence progressive rapidement fatale (4,5 mois en moyenne). Connue bien avant l'ESB, elle n'a aucun rapport avec elle et représente la très grande majorité des cas de MCJ en France (environ 60 cas par an).
• Une MCJ familiale (10 à 15% des cas) héréditaire.
• La MCJ iatrogène (<5% des cas) résultant de contamination accidentelle au cours de greffe de cornée, de dure mère ou de traitement à partir d'extraits hypophysaires (par exemple 53 cas en France pour l'hormone de croissance entre janvier 1984 et juillet 1985, avant l'hormone de synthèse).
• A ces 3 formes classiques est venue s'ajouter une nouvelle forme depuis 1996, dites "nouvelle variante" (nvMCJ) touchant des sujets plus jeunes (27 ans en moyenne), évoluant plus lentement (14 mois en moyenne) et s'exprimant au début par des symptômes psychiatriques et par un syndrome douloureux, puis une ataxie, des mouvements involontaires, enfin un état stuporeux et comateux. Le 4 août 2000 il y avait 79 cas connus au Royaume-Uni et 3 en France.

TRANSMISSION DES ES :

Historiquement, la première encéphalopathie spongiforme connue fut la tremblante du mouton décrite au 18 ème siècle, dont on ne connaît pas de cas de transmission à l'homme. Le premier cas d'ESB a été décrit en 1985 au Royaume Uni (RU). On pense que la contamination s'est faite du mouton à la vache par le biais des farines de viande et d'os (FVO), pourtant utilisées depuis les années 50, en raison de la modification des conditions de fabrication de ces farines dans les années 80 (arrêt du chauffage des farines). Ces FVO étant surtout utilisées comme complément protéique chez les laitières, ce sont les vaches à laits ou les bêtes à viande (dites allaitantes) élevées en élevage mixte qui sont les plus touchés.

Si une prédisposition génétique semble nécessaire chez l'homme, le lien de la nvMCJ avec l'ESB est rapidement devenu probable du fait de la coïncidence des 2 épidémies en Angleterre. Cette hypothèse a été confirmée par la suite scientifiquement.

La transmission peut se faire :

• par voie orale en mangeant des abats de vache contaminée : cerveau, moelle épinière, intestin et récemment ris de veau. La viande et le lait ne seraient pas transmetteurs, la viande de mouton non plus mais on se demande si la tremblante ne pourrait pas cacher des cas de véritables ESB transmissibles.
• par voie sanguine : prouvée de mouton à mouton en septembre 2000. Certains pays comme le Canada refusent les donneurs de sang ayant séjourné en Angleterre ou en France, ou les patients traités par l'hormone croissance, etc.). Citons 1 cas suspecté de transmission de la mère à l'enfant par voie sanguine au Royaume Uni.

AGENT INFECTIEUX :

L'agent infectieux reste mystérieux. Le seul élément actuellement retrouvé est une protéine dont la structure est modifié : la protéine prion. Mais les défenseurs des hypothèses virales ou bactériennes n'ont pas totalement abandonné la partie.

LUTTE CONTRE L'ESB ET LA MCJ :

Reste à voir les moyens de défense. Je ne reprend pas les différents épisodes, retenons seulement que le Royaume Uni, puis la France et l'UE ont adopté des mesures tendant :

• à observer ce qui se passait (épidémiovigilance)
• à interdire l'utilisation des FVO dans l'alimentation des bovins puis de l'ensemble des ruminants (effective depuis le 1/1/91).
• à interdire l'utilisation des carcasses et des organes suspects ou à risque pour la fabrication des FVO et de réintroduire le chauffage des farines. (Théoriquement les FVO sont sécurisés depuis 96).
• à interdire la commercialisation des abats à risque dans la chaîne alimentaire. Je passe sur les épisodes d'embargo des carcasses et bêtes en provenance du RU.

  Ces mesures se sont révélées inefficaces puisqu'en 2000 seront recensés plus de 100 cas d'ESB en France, soit le triple du nombre de cas recensés en 1999. Si l'amélioration du diagnostic par la réalisation de tests histologiques et Western Blot explique une part de cette augmentation, le fait que la quasi totalité des cas touche des bêtes NAIF (Nées Après Interdiction des Farines depuis 91) montre que les mailles du filet ne sont pas assez serrées.

  On peut toujours rechercher une 3 ème voie de contamination pour créer un rideau de fumée, mais malgré l'interdiction des FVO à tous les ruminants, il y a manifestement des farines contaminées qui arrivent dans les mangeoires des bovins! Plutôt que de se demander comment, il est peut être plus rentable d'interdire ces FVO pour tous les animaux, y compris pour les porcs, les poissons et les volailles. Sinon immédiatement, au moins à très court terme, car l'élimination des stocks et le remplacement de ces compléments protéinés par des équivalents végétaux ne semblent pas de minces problèmes.

(NB : les développements postérieurs à la publication de ce texte prouvent qu'il y a trafic de FVO à partir du RU après 91)

ÉPILOGUE :

En espérant ne pas vous avoir lassés par ce trop long exposé, on constate pour une fois que l'"utilitarisme" anglo-saxon, allié à sa tradition de libre entreprise (plus quelques lâchetés politiques récemment dénoncées) a conduit à une catastrophe sanitaire dont on n'a probablement encore vu que la partie émergée (possibilité de plusieurs milliers de cas de nvMCJ au RU). Cela ne dédouane pas le principe de précaution "maximum" bien français, qui s'avère être un parapluie bien plus étanche pour protéger les politiques que la santé de nos concitoyens, quant aux filières de production et de distribution... elles se sont traînées dans la bou..se, en ne se préoccupant que de leur CA et de leur bénéfice. Le comble est qu'il vaut mieux être producteur, indemnisé en quelques jours pour abattage du cheptel après un cas d'ESB (payé à peu près le double de la valeur des bêtes), qu'atteint de nvMCJ dont les familles sont actuellement peu ou pas indemnisées ou ne le seront qu'après 10 ans d'une galère juridique.

EN SAVOIR PLUS :

SOS-Net, site fait par des avocats où j'ai trouvé beaucoup plus d'info médicales que sur certains sites médicaux (comme quoi c'est bien les avocats qui feront bientôt les RMO si on n'y prend garde) : http://www.sos-net.eu.org/medical/index.htm

Et bien sûr l'excellent Bulletin Epidémiologique Hebdomadaire : http://www.rnsp-sante.fr/beh/1999/9934/

Liens conseillés Jean-Pierre ALLAIN et Jean-Claude LORIN-BRIAND :

http://www.cybercable.tm.fr/~biblioa/esb.html#table5 : Dossier maladies à prions de la Bibliothèque Médicale Lemanissier

http://www.mlink.net/~glt/prions.htm : topo d'un passioné renvoyant à des multiples autres liens

http://www.inra.fr/Internet/Produits/dpenv/vfol___8.htm : Le dossier INRA sur la vache folle.