La maladie d ’Alzheimeret syndromes apparentés

FMC du 20 novembre 2001 par le Professeur P Jouanny CHU de RENNES Service de Médecine Gériatrique

Plan :

• Nombre de malades d ’Alzheimer en 2010
• Prévalence de la maladie d'Alzheimer
• Définition du syndrome démentiel
• La mémoire
• La plainte mnésique
• MCI : Mild Cognitive Impairment
• Troubles cognitifs : troubles mnésiques
• Démarche diagnostique
• Évaluation de débrouillage réalisable par le généraliste
• Etiologies des syndromes démentiels
• Filière de soins : diagnostique
• Maladie d’Alzheimer : définition
• Traitement des syndromes démentiels
• Prise en charge
• Alzheimer : facteurs de risque
• Conclusion

Nombre de malades d ’Alzheimer en 2010

En 1999 :

• 434700 cas
• 106500 hommes
• 328200 femmes
• dont 185000 > 85 ans

En 2010

• 497000 cas
• 127800 hommes
• 369800 femmes
• dont 228700 > 85 ans

Prévalence de la maladie d'Alzheimer

Définition du syndrome démentiel

• Déficit mnésique
• Altération d’une ou de plusieurs fonctions supérieures :
  • Langage,
  • praxies,
  • capacités visuo-spatiales,
  • gnosies,
  • fonctions exécutives
• Restriction autonomie patient
• évolution chronique

La mémoire

Les différentes phases de la mémorisation et niveaux où interviennent Alzheimer, vieillissement et dépression.

La plainte mnésique

• Âge et plainte mnésique : bien différencier
  • ce dont le patient se plaint :
    • 50 % de plainte à 50 ans
    • 70 % de plainte à 70 ans
  • déficit mnésique et cognitif
    • ce que je mesure
• Paquid
  • plainte : x 2 risque de MA

MCI : Mild Cognitive Impairment

• de multiples appellations :

  • BENIGN SENESCENT FORGETFULNESS
  • AGE ASSOCIATED COGNITIVE DECLINE
  • QUESTIONABLE DEMENTIA AGE
  • CONSISTANT MEMORY IMPAIRMENT
  • AGE RELATED COGNITIVE DECLINE
  • LATE LIFE FORGETFULNESS
  • MILD NEUROCOGNITIVE DECLINE
  • MILD COGNITIVE IMPAIRMENT

MCI : définition

• Plainte mnésique du patient et de l ’entourage
• fonctionnement cognitif normal
• Préservation des activités quotidiennes
• Déficit mnésique par rapport à l ’âge et le niveau culturel
• Pas de démence
  • CDR = 0.5

3 TABLEAUX POSSIBLES

• Forme amnésique pure
• atteinte pluricognitive légère
• Atteinte légère non mnésique

EPIDEMIOLOGIE

• Prévalence entre 3 et 40%
• 30% dans long séjours
• Conversion vers démence : 10-15% par an
• Seuls 20% sont stables à 7 ans
• Durée moyenne : 3,8 ans

Évolution du MMS

Marqueurs d ’évolution du MCI : Alzheimer pré démentiel

• Importance du déficit, caractère isolé
  
• Avis de l ’entourage
  
• Typage du trouble mnésique
  
• Typage ApoE
  
• Marqueurs LCR : tau et bêta-A4
  
• Mesure de l’atrophie temporale interne statique et dynamique
  
• Hypométabolisme au SPECT

Troubles cognitifs : troubles mnésiques

• Dominent le tableau
• 1 ère manifestation de la maladie dans 75 % des cas
• Volontiers méconnus et banalisés du fait de l'âge

Troubles cognitifs autres

• Langage
• Praxies
• Gnosies
• T. Visuo-spatiaux
• Jugement, raisonnement
• Fonctions exécutives

  Augmentent avec l’évolution de la maladie

Troubles psycho-comportementaux

• Dépression
• Perturbations émotionnelles
• Anxiété
  
• Agitation +/-Agressivité
  
• Stéréotypies, déambulation
  
• Troubles psychotiques
  
• Troubles des conduites élémentaires
  

  Augmentent avec l’évolution de la maladie

Progression de la maladie

Démarche diagnostique

• Entretien patient + entourage
  
• Évaluation psychométrique de débrouillage
  
• Examen somatique (neurologique++)
  
• Bilan biologique
  
• Tests neuropsychologiques en centre spécialisé
  
• Neuroimagerie
  
• Compléments ( référents, évaluation comportementale etc...)
  
• Synthèse

Évaluation de débrouillage réalisable par le généraliste

• Pas d ’évaluation exhaustive
  
• Outils faciles d ’accès :
  
  • MMS
    
  • Cinq mots de B.Dubois
    
  • IADL
    
  • Éventuellement test de l ’horloge
    
  • Mini-GDS

IADL

télécharger le 4 IADL:

télécharger acrobat reader :

• Évaluation abrégée des activités de la vie quotidienne
  
• Score 0 à 4 (addition des dépendances)
  
• Prédictif de l’évolution vers la démence
  • Utilisation du téléphone
    
  • Des transports en commun
    
  • Gestion prise de médicaments
    
  • Gestion du budget et des courses

télécharger le Mini Mental Score : mms.pdf :

télécharger acrobat reader :

• Épreuve cognitive globale
  
• Examen de dépistage et de suivi
  
• Facile et rapide d’emploi
  
• A pondérer selon le niveau socio culturel
  • 30 à 28 normal ou MCI ou MA débutante
    
  • 26/24>MMS>20 démence légère
    
  • 19>MMS>10 démence modérée
    
  • <10 démence sévère

Cinq Mots de Dubois

• 5 mots à apprendre
  
  • Rappel immédiat et différé
    
  • Rappel libre ou indicé
    
• Intérêts:
  
  • Exploration de la mémoire immédiate et de la mémoire de rappel
    
  • Simple et rapide
    
• Inconvénients:
  
  • N’explore que la mémoire
    

test de l’horloge

• ++ explore plusieurs fonctions cognitives :
  • praxies,
  • orientation TS,
  • attention,
  • troubles visuo -constructifs
    
• faire dessiner une horloge avec une heure précise
  • ( ex.../ 16 heures 45 )
    
• étudier 4 critères :
  
  • Le nombre 12 est -il au sommet du cadrant ?
    
  • les 12 chiffres sont -ils représentés ?
    
  • existe - t - il 2 aiguilles?
    
  • l’heure demandée est-elle correctement dessinée ?
• résultats:
  
  • si un des 4 critères n’est pas rempli => bilan + approfondi
    
  • démence débutante : chiffres OK, mais heure non dessinée
    
  • démence plus évoluée : chiffres mal disposés
    

mini GDS ( mini Geriatric Depression Scale)

vous sentez vous découragé et triste ?	oui = 1
avez - vous le sentiment que votre vie est vide ?	oui = 1
êtes - vous heureux la plupart du temps ?	oui = 1
avez - vous l’impression que votre situation est désespérée ?	oui = 1
Si Score = ou > 1	dépression

Fluence verbale

• Fluence catégorielle:
  
  • Dire en moins de 1mn des noms d’animaux commençant par la lettre C
    
• Fluence littérale (alphabétique) :
  
  • Id pour noms communs
    

Score < 15 pour noms d’animaux

Ou <10 pour noms communs est suspecte de démence

Examen des praxies

• Réflexives:
  
  • Index majeur/ menton
    
  • Ailes de paillon
    
  • Anneaux
    
  • Mains croisées endroit
    
  • Mains croisées envers
    
• Idéo - motrices (Reproduction de gestes connus)
  
  • Salut militaire
    
  • Adieu
    
  • Envoyer un baiser
    
  • Peler une banane

Etiologies des syndromes démentiels

• Sd démentiels primitifs :
  
  • dégénératifs
    
  • la maladie d’Alzheimer
    
  • démences fronto-temporales
    
  • mixtes
    
  • vasculaires
    
• Sd démentiels secondaires :
  
  • mécaniques, toxiques, carentielles
    
  • métaboliques, endocrinienne, infectieuses
    

Examen somatique : ++neurologique

• Évaluer déficits sensoriels
  
• Éliminer confusion
  
• Rechercher signes focaux
  
  • (déficits moteurs ou sensitifs)
    
  • AVC, démence vasculaire
    
• Syndrome extra pyramidal unilatéral ou asymétrique
  
  • affection sous-corticale

Le bilan biologique

• NFS
  
• VS ou PCR
  
• ionogramme sanguin
  
  • +Ca, Na, Urée, Créatinine, Glycémie…
    
• TSH ultra-sensible
  
• Folates sériques et intra érythrocytaires
  
• Vitaminémie B12
  
• Albumine, Pré Albumine
  
• bilan hépatique et pancréatique
  
  • gamma GT, TGO,TGP,amylases,lipases
    
• VDRL -TPHA, sérologie de Lyme,VIH, plomb…?
  

Filière de soins : diagnostique

Évaluation en consultation mémoire

Bilan paraclinique

Scanner X

La scintigraphie cérébrale

Analyse isotopique de l’activité cérébrale basée sur la consommation de sucres marqués montrant les déficits temporaux
(atrophie précoce partie interne lobe temporal antérieur)

Résonnance magnétique nucléaire

Analyse axiale du volume hippocampique

Maladie d’Alzheimer : définition

• l’association :
  
  • d’un syndrome démentiel
    
  • en l’absence d’autres causes
    
    • diagnostic de présomption, d’élimination
      
    • DTA
      
  • si lésions cérébrales caractéristiques
    
    • maladie d’Alzheimer
      
    • au microscope : DNF, plaque sénile
      

Démence de type Alzheimer

• Démence dégénérative
  
• D’évolution insidieuse
  
• La plus fréquente : 60% des démences
  
• Prévalence corrélée à l’âge
  
• Retard diagnostique d’au moins 5ans
  
• 50% non diagnostiqués (++ chez + de 80ans)
  
• Diagnostic précoce => meilleure chance de stabilisation, évolution moins délétère, augmentation qualité de vie
  

Lésions de la maladie d’Alzheimer

Alzheimer et génétique

Traitement des syndromes démentiels

Thérapeutique spécifique

maladie d ’Alzheimer :

• déficit en acétylcholine
  
• inhibiteur de la choline-estérase
  
• (Cognex©), Aricept©, Exelon©, Réminyl©

Traitements par le Pr Alain en format pdf:

démence vasculaire :

• tt préventif
  
• traiter une HTA, une hypercholestérolémie
  
• tt antiagrégant plaquettaire
  

Thérapeutique symptomatique

• dépression associée
  
  • antidépresseurs
    
• troubles du sommeil
  
  • somnifères
    
• agitation
  
  • psychotropes
    
• maladies associées
  
  • MCV, infections...
    

Thérapeutiques non médicamenteuses

• entretiens des capacités
  
• équipe pluridisciplinaire
  
  • médecin, psychologue, assistante-sociale
    
  • infirmière, aide-soignante,
    
  • kinésithérapeute, ergothérapeute,
    
  • diététicienne, animateur
    
• hôpital de jour suivi thérapeutique
  
  • retarde
    
    • évolution maladie
      
    • entrée en institution
      

Choisir le lieu de vie :

• maintien à domicile ou institution ?
  
• Rapport avantages / inconvénients
  
  • lieu de vie connu / collectivité
    
  • aidant obligatoire / professionnels
    
• aides
  
  • aides maintien à domicile
    
  • hôpital de jour de suivi thérapeutique
    
  • choix institution : hospitalière ou MDR
    
  • généraliste ou spécifique, type USSA
    

Filière de soins : thérapeutique

Prise en charge

• Maladie d ’Alzheimer
  
  • maladie lentement « aggravative »
    
  • malade au « long cours »
    
  • ---> coût
    
• prise en charge variable
  
  • stade de la maladie
    
  • évolution individuelle
    

Prise en charge financière

• Maladie d ’Alzheimer
  
  • maladie = soins = SS
    
• polypathologie
  
  • à 85 ans : 4 pathologies
    
  • + la maladie d ’Alzheimer
    
• prise en charge globale
  
  • soins : PATHOS
    
  • dépendance : AGGIR
    

• Évaluation des pathologies
  
  • en attente dans la réforme de la réforme…
    
• Évaluation de la dépendance
  
  • GIR moyen pondéré plus que GIR
    
  • maladie d ’Alzheimer :
    
    • si valide : GIR 2
      
    • si confiné au lit : GIR 1
      
• Mais quel pourcentage de quelle enveloppe ?
  
  • Allocation Personnalisée à l ’Autonomie
    

Coût de la maladie d ’Alzheimer

• Coûts indirects
  
  • 93 h/semaine
    
    • 41 h : professionnels
      
    • 52 h : aides informelles
      
• Retentissement sur l ’entourage :
  
  • 46 % réduction du temps consacré à la vie associative
    
  • 53 % réduction du temps passé entre amis ou en famille
    
  • 56 % modification leurs activités extra-professionnelles
    
  • 82 % réduction du temps pour soi
    

Alzheimer : facteurs de risque

d'après Plaquid

Maladie d ’Alzheimer et facteurs de risques vasculaires

• estrogènes
  
• HTA
  
• statines
  
• AVC
  
• notion de démence mixte
  

Évolution par tranche d ’âge

Conclusion

• maladie d ’Alzheimer et syndromes apparentés
  
  • problème de santé publique des années à venir
    
• Diagnostic aisé à un stade avancé
  
• Intérêt du dépistage précoce : généraliste
  
• projet de réseau Alzheimer
  
  • consultation mémoire : 1 par secteur sanitaire
    
  • centre ressource : Rennes
    
    • CHU : neurologie + gériatrie, CHGR : psychiatrie
      
  • EHPAD : USSA

En savoir plus :

Etude paquid : http://www.healthandage.net/html/min/paquidfr/entrance.htm

Site Alzheïmer Montpellier : http://www.alzheimer-montpellier.org/

Dossier de caducéénet : http://www.caducee.net/DossierSpecialises/neurologie/Alzheimer.asp

Recommandation ANAES téléchargeable en format pdf zippé :